2岁女童罹患“儿童癌王”，医生全力保住右肾
“瘤子剥下来了，太好了。”“右肾也保住了。”手术里响起一阵欢呼声。这台历经了5个小时的手术终于到了尾声。腹泻不止，两岁患儿命悬一线2022年9月下旬，两岁多的晓晓（化名）开始出现腹泻，每天都要排多次黄色稀水便，吃了很多种止泻药都无济于事。腹泻了两个多月后，晓晓的父母带她到当地医院就诊，B超提示她的右肾上方长了一个8×7×9厘米的瘤子，医生建议到上一级医院就诊。随后，一家人来到天津一家医院，腹部CT提示肿瘤长在右侧腹部，瘤体包绕右肾血管，肠管也明显扩张。由于病情较重，当天晓晓就被收住入院，入院后穿刺活检术后病理提示肿瘤是恶性的神经母细胞瘤。因瘤体体积较大，而且包绕肾血管，医生先进行常规化疗，想等瘤体减小一些再手术。然而前3个疗程瘤体体积缩小并不明显，还出现了严重的低血钾、高血压。神经母细胞瘤具有内分泌功能，可以分泌一种叫做儿茶酚胺的激素使血压升高。晓晓的肾血管被紧紧地包在肿瘤里面，肾供血就减少，于是肾就发出信号要求优先供血，人体自我保护机制启动，通过分泌肾素来提高血压从而保证肾的血流灌注，但自我保护过了头，就造成了高血压。这两个因素叠加，晓晓的血压越飙越高，难以控制。另外，晓晓还是一个少见的“VIP患者”。少数患者中，神经母细胞瘤还可以分泌一种VIP物质，又名血管活性肠肽，它可以导致胃肠道功能紊乱、顽固性水样泻。长期腹泻会造成营养不良和水电解质紊乱，尤其低血钾症可以造成浑身无力和胃肠道蠕动变慢，继而导致肠道积气和腹胀。晓晓的体重只有8kg，但每日的大便量就超过2000ml，化疗的打击、营养不良、长期腹泻，很快就让晓晓躺在病榻上起不来了。终于，化疗5个疗程之后，肿瘤比之前缩小了一些，算是有了一点手术机会，晓晓的父母慕名到北京求医，要给她找最好的专家，给她最好的治疗。但是，晓晓的状态却越来越差了，不得不住进重症监护病房。她的肚子一天比一天大，胀得像个大皮球一样，好像随时都要爆炸，即使胃肠减压和肛管排气等都无法缓解。由于X线片检查看到晓晓的腹部大量积气，医生高度怀疑她肠穿孔，肠穿孔会引起腹膜炎，也会要了她的性命。经检查排除了肠穿孔，原来是肠管扩张太厉害了，让医生误以为是气腹。看着奄奄一息的女儿，晓晓的父母不想让孩子再受罪了，放弃继续治疗带她回家了。两个月过去了，晓晓仍然顽强地活着，好像在跟爸爸妈妈说“我想活下去！”多方辗转，接下“烫手山芋”这么重的病人，谁会接收呢？在当地医生的推荐下，带着最后一线希望，2023年6月27日晓晓和父母来到了首都儿科研究所，找到了胸部及肿瘤外科主任武玉睿。武玉睿思考片刻，便接下了这颗“烫手山芋”。晓晓快3岁了，却只有8kg，属于重度严重不良。她四肢的皮肤皱皱的贴在骨头上，和巨大膨隆的肚子形成强烈反差，一条一条的肋骨凸起，扑扑跳动的心脏隔着皮肤就能清晰看到，病房医护人员见到她时都惊呼“太扎心了”。她的收缩压高达200mmHg，别说一个孩子，就是在成人也会出现剧烈头痛，甚至有脑出血的风险。由于长期顽固性腹泻导致低血钾症，她的血钾低至1.6mmol/L，而正常最低值是3.5mmol/L，要是正常人突然低到这个数值，早就没命了。针对晓晓的重度营养不良、严重高血压、顽固性腹泻，武玉睿带领全科结合兄弟科室的会诊意见，制定出了科学精细的诊疗计划，医护人员都特别关注和重视晓晓的治疗，不分昼夜的“马拉松”开始了。她的治疗液体量必须精确到毫升，时间必须控制到分钟，要随时观察，及时调整。补钾过快容易引起心脏骤停，但血钾过低也会有生命危险，武玉睿感叹“这个平衡木不好走”。主治医师苏芸全程负责联系相关科室会诊、指导住院医师们及时调整和全面落实治疗方案，确保晓晓的病情不再恶化。集思广益，制定手术方案经过一个多星期的努力，晓晓的血压从200mmHg缓慢降到了120mmHg，虽然距离她这个年龄段的正常值80mmHg还有些高，但这让医护人员有了成就感，也让大家看到了希望。顽固性的腹泻导致钾离子丢失，而肠道扩张、肠壁菲薄又造成肠吸收功能下降，口服补钾几乎不吸收，只能靠静脉补充，入量出量能平衡就不错了，很难纠正至正常。营养不良更是棘手，肿瘤不切除，腹泻就不会停，腹泻不缓解，营养丢失就太快，也是很难补充。看着晓晓的精神状态一天不如一天，武玉睿觉得不能再等了，要马上手术！术前，武玉睿主任组织了全院会诊，相关科室的科主任们都认真讨论、积极献策，但大家都对手术不太乐观，因为这么重的孩子，可能一麻醉就醒不了了，况且还要做这么复杂的大手术，晓晓能挺过来吗？“老武，这个孩子风险太高，我还是建议你三思”，重症医学科主任曲东开门见山，“不过只要你决定做手术，我肯定保障好术后监护”。 麻醉科主任潘守东说：“孩子的确很重，只要钾离子补到3mmol/L，我就能麻醉，术中全力配合”。虽然每个人都不看好这台手术，但为了给孩子争取一丝活下来的希望，“超级战队”迅速度搭建，剩下的就是竭尽全力、并肩作战。武玉睿综合了大家的意见，对可能出现的各种风险都做了应急预案，然后毅然决然地走向了手术台，他深知只要这个瘤子清除了，病根就除掉了，晓晓的状态就会变好，关键是她能否挺过这一关。奋力一搏，保住生的希望11月7日，紧张的手术开始了。打开腹部的第一件事，就是要肠管减压。晓晓的肠管广泛胀气，尤其结肠，胀得和牛肠子一样，里面含有大量的气体和肠液。隔着菲薄的肠壁，就能看到晃来晃去的肠液。武玉睿花费了1个小时轻柔地把肠管内的积气和积液排空，这一下就排出了1200ml的肠液。此时，潘守东也紧盯着各项生命指标，随时调控着。排空肠道，有了手术操作空间，大家终于见到了这个罪魁祸首——神经母细胞瘤的真面目。武玉睿开始全神贯注、极其轻柔地操作，逐步把瘤体和周围正常的组织、血管及器官进行剥离，大家屏声静气，生怕影响到武玉睿的精细操作，因为稍不留神就会导致血管破裂，出现大出血。直到他毫发无伤地把瘤体和血管分离开，大家才松了一口气。但是更复杂的状况还在后面，瘤体牢牢地和右肾上极粘在了一起，武玉睿尝试了很久，都难以将它们分开。“主任，实在不行，把肾脏一起切除吧，手术时间太长会增加风险”，一名医生小声提示着。“术前谈话已经告知家长瘤体和肾脏可能会一并切除，家长也只求孩子能活着下台，不强求保肾，”其他助手也附和着。武玉睿何尝不知道这些呢， “保住肾脏对晓晓的未来很重要，我再试试，再试试”。终于，经过稳健而极其精细的耐心操作，瘤子终于从肾脏上分离了下来，孩子的肾脏也保住了。历时近5个小时的手术结束了，晓晓肿胀得像气球一样的肚子不见了，取而代之的是平坦的小腹。由于担心术后再次出现腹胀的情况，副主任医师刘菁对腹部切口采取了特殊的减张缝合方式，防止肠管再次出现胀气而导致腹部伤口裂开。术后，晓晓被转入了ICU精心护理，当天晚上血压就正常了，顽固的腹泻也不见了，血钾很快就恢复了正常。果然手到病除！术后第二天，晓晓就转回了普通病房，见到了日思夜想的妈妈。质朴的晓晓妈高兴地无以言表，只是激动地说“主任，你们水平太高了！我们后续治疗还要在儿研所！”慢慢地，晓晓能经口进食了，在营养科专家的指导下，体重很快就长了2kg，四肢不再那么干瘦如柴了，小脸也变得圆润可爱了。查房时，武玉睿看着专心干饭的晓晓，高兴地感叹：“哟！都能自己坐着喝奶了！”晓晓妈也开心地说：“是呀，主任，我们都能啃馒头了！”是啊，这是一个医者最高兴的时刻。首都儿科研究所胸部及肿瘤外科在微创胸腔镜、腹腔镜技术方面一直走在国内前列，在国内率先开展了胸腔镜精准肺部分切除术、食管闭锁、剑突下入路纵隔肿瘤切除术等手术。实现“患者性命相托的最后一站，让病人不再奔波”，这是武玉睿及团队的目标。未来也将继续依托首儿所多学科优势，用精湛的技术、满满的爱心守护患儿的健康。文/首都儿科研究所 刘雨竹、武玉睿、邱爽
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